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            章鱼竞猜下载-这篇文章把可逆性后部脑病综合征讲的太清楚了

            admin 2019-11-20 301人围观 ,发现0个评论

            来历:神经病学沙龙

            概述1996年Hinchey等初次报导了一组临床印象综合征——可逆性后部白质脑病综合征,但随着MRI技能的不断发展,发现其除了白质,也可累及灰质,因而,2000年Casey等提出了新的命名,即可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)。一般以为,PRES本质上是一种可逆性的血管源性水肿,伴急性神经系统症状,如癫痫发生,脑病,头痛,视觉妨碍等,常见原因为高血压、肾衰竭、运用细胞毒性药物、本身免疫性疾病、子痫前期或子痫。PRES常由急剧的血压动摇或细胞因子对血管壁的直接效果致内皮损害,引起血脑屏障的损坏,继而引起脑水肿。本病一般是可逆性的,包含印象学体现和临床症状,预后大都较好。近年来,一些不典型的PRES接连增多,包含中心变异型PRES,PRES伴脊髓劳累,可逆性悉数脑病综合征(Generalised reversible encephalopathy syndrome)等,对本病的诊治和研讨提出了新的应战。


            脑血流的生理


            一般情况下,脑灌注压改变规模动摇在50-150mmHg之间(脑灌注压=均匀动脉压-颅内压),大脑能够经过本身调理来坚持相对安稳的脑血流量。脑血流本身调理机制包含:脑血管压力反响、化学要素(如CO2浓度)与自主神经系统。

            当血压下降时,脑动脉舒张,为脑细胞坚持满足的血流和灌注。相反,血压升高时,脑动脉透壁压升高,部分血管内皮的机械感受器经过离子通道、整合素和细胞骨架变形将辞职压力改变转变为细胞反响,引起血管缩短,然后坚持一个相对安稳的血流量。

            脑血流本身调理需求所谓的神经血管单位,包含神经元、血管细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和星形胶质细胞的化学信号有助于脑血流的操控。血管内皮细胞能够排泄血管舒张因子(NO、前列环素、硫化氢、内皮源性超极化因子)和血管缩短因子(血栓素A2、内皮素1和血管严峻素II)。

            病理生理机制


            PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超越了脑血流本身调理上限,导致脑高灌注。

            动脉血压急剧升高,本身调理反响失效,引起大脑高灌注,血脑屏障损坏,致血浆和大分子物质溢出到安排空隙。大脑后部对高灌注特别灵敏,因为后颅窝交感神经较少。在部分易感患者中,即便血压没有超越典型的本身调理规模,也能够导致内皮细胞功用受损和血脑屏障损坏。因而,患者的根底血压、血压升高起伏和升高速度是重要影响要素。

            在外血压急剧升高,循环细胞因子过载也或许会引起内皮细胞功用反常。在炎症反响中,淋巴细胞和单核细胞的激活导致细胞因子开释(如TNF、IL-1、IFN)。这些细胞因子激活内皮细胞排泄血管活性物质,添加血管通透性,导致大脑间质水肿。TNF和IL-1诱导粘附分子的表达(如细胞间粘附分子1 [ICAM-1]、血管细胞黏附蛋白1[VCAM-1]、E挑选素等)。TNF诱导血管内皮生长因子(VEGF)的表达,后者能够添加血管通透性。PRES患者免疫系统激活,也会开释细胞因子,上调VEGF的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高,与PRES显着相关。


            (图1:PRES的病理生理机制)

            约对折PRES患者既往有本身免疫性疾病,包含:SLE、血栓性血小板削减性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn病、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、类风湿性关节炎、枯燥综合征、结节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎和视神经血管炎。

            器官移植后/化疗运用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是PRES常见的诱发要素。可在患者运用这些药物数月后且血药浓度正常的情况下罹患PRES。内源性血管活性物质内皮肽、低镁血症和高血压或许会易化环孢素的神经毒性效果。这些药物亦包含他克莫司(而雷帕霉素很少)和抗血管构成药物,如抗VEGF药物(贝伐单抗、苏尼替尼和索拉非尼)。

            肾功用衰竭是PRES最相关的疾病之一,见于约55%的PRES患者。但是,两者相关的机制没有清晰,或许因为并发的高血压、或是本身免疫性疾病,亦或肾功用反常本身是PRES的独立风险要素。

            临床体现


            PRES常急性或亚急性起病(数小时或数天)。常见的临床症状见下表。脑病是最常见的症状,轻者仅有轻度认识含糊,重者可重度昏倒。约60-75%患者可有癫痫发生。癫痫继续情况相对罕见。典型的EEG体现为双侧枕部尖波。关于考虑PRES伴不明原因的认识不清主张行EEG查看。

            其它常见的症状包含头痛和视觉妨碍(视力下降、视界损失、皮质盲和错觉)。头痛常体现为钝痛,呈弥漫性,逐步起病。雷击样头痛患者需置疑脑血管缩短相关疾病,主张行脑血管造影。局灶性神经功用缺失,如偏瘫或失语,见于5-15%的患者。脊髓劳累引起脊髓症状和体征者很罕见,但仍有个案报导。

            大都患者一起呈现上述多个症状。关于一起呈现癫痫发生和视觉妨碍或头痛的患者,需求考虑PRES或许。

            表1 PRES常见临床症状

            临床症状

            发生率(%)

            脑病

            50-80

            癫痫发生

            60-75

            头痛

            50

            视觉妨碍

            33

            局灶性神经功用残缺

            10-15

            癫痫继续情况

            5-15


            印象学体现


            颅脑印象学有助于确诊PRES以及辨别确诊。血管源性水肿能够经过CT来发现,但颅脑MRI更灵敏。因为缺少确诊金规范,无法评价MRI的特异性。颅脑MRI典型体现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿,呈T1低信号,T2/FLAIR高信号,DWI等或低信号,ADC高信号。一般累及皮质下白质,较少累及皮质。水肿简直累及双侧,不彻底对称。


            (图2:典型的黑水像PRES印象学体现)

            印象学体现可分为四型:顶枕型,全脑分水岭型,额上回型和中心变异型。印象学分型和水肿严峻程度都不与临床体现分型和严峻程度相关。额叶和颞叶劳累者约占75%。累及基底节和脑干者有1/3,累及小脑者约占对折。这些部位的水肿一般是伴随着顶枕部位的劳累。病变不累及顶枕区域者罕见。仅累及单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需求扫除其它疾病。


            (图3:均为黑水像;A-C:顶枕型PRES;D-F:全脑分水岭型PRES;G-I:额上回型PRES)


            (图4:均为黑水像;中心变异型PRES)

            表2 PRES不常见MRI体现

            不常见印象学体现

            发生率(%)

            弥散受限

            15-30

            强化病灶

            20

            颅内出血

            10-25

            血管造影示血管缩短

            15-30

            约15-30%患者在MRI上可见弥散受限。弥散受限部位一般是坐落大片血管源性水肿部位的较小病灶。弥散受限病灶的呈现一般与不可逆的损害和临床不彻底康复相关。DWI高信号时,对应ADC值可低、等或高(见图5)。ADC值添加的区域依据T2透射效应(T2 shine-through effect)的数量在DWI上可体现为高、低或等信号。高ADC值病灶最或许是可逆的,而ADC值下降一般发展为真实的梗死。(注:T2透射效应即指DWI上的信号仍包含着T2弛豫时间的影响,因而DWI上的高信号病灶或许反响了强T2透射效应,而不是弥散削减。DWI低信号病灶是因为不能被T2效应平衡的更高ADC值所造成的)


            (图5:PRES弥散受限体现)

            约20%的PRES患者在增强MRI可见强化病灶,强化程度不等。脑叶病灶一般呈脑回状或斑片状,基底节、深部白质、小脑、脑干等部位多呈斑点样强化。软脑膜强化最常见,软脑膜+皮层强化次常见。反常强化反响了部分血脑屏障的损坏。


            (图6:PRES软脑膜强化[19岁男性,既往有SLE、全血细胞削减症病史,癫痫发生起病。A-C:起病时MRI体现;D-F:2月后复查])


            (图7:PRES脑本质结节状强化[58岁男性,肾癌化疗伴脓毒血症,以癫痫发生起病。血压偏低92/67mmHg。A-C:起病时MRI;D:7天后复查强化病灶吸收])


            (图8:PRES软脑膜及本质强化[14岁女人,癫痫发生,既往SLE病史。A-B:起病时MRI;C-D:5月后复查])

            约10-25%PRES患者可伴有颅内出血。脑本质出血最常见,而蛛网膜下腔出血次常见。出血患者中约18-30%一起存在两者类型出血。异基因骨髓移植后罹患PRES者颅内出血几率更大。一项使用SWI序列的研讨显现58%(18/31)患者可见微出血,但其临床意义不清晰。


            (图9:PRES伴脑出血)

            数个研讨显现PRES血管造影查看(CTA、MRA、DSA)可见脑血管不规则伴部分血管缩短。研讨发现章鱼竞猜下载-这篇文章把可逆性后部脑病综合征讲的太清楚了约15-30%患者存在血管缩短。有研讨报导17-38%的可逆性脑血管缩短综合征患者伴发PRES。

            不典型事例


            典型的临床症状结合典型的印象学体现确诊PRES不难,但临床上碰到印象学体现不典型者,确诊难度较大。接下来再看一些不典型事例。

            事例1:17岁男性,缓慢肾脏病5期,体现为视力含糊,共济失调。


            (图10:A:T2WI;B:SWI;C-D:10天后复查,临床症状彻底缓解,T2WI水肿显着吸收,而SWI上微出血增多)

            事例2:37岁男性,既往无高血压病史,因突发头痛、发展性视力下降2周入院。入院时测血压270/160mmHg。眼底镜可见出血、渗出和视乳头水肿。快速降血压医治(ARB+利尿剂+CCB)使血压降至正常。


            (图11:a-f:头颅MRI示脑干、双侧丘脑与额颞叶皮层下白质反常高信号。头痛和视觉症状2周后逐步好转。g-l:3月后复查头颅MRI,病灶显着吸收)

            事例3:42岁男性,既往体健,因枕部头痛、厌恶、吐逆和失衡入院。血压:190/110mmHg。神经科查体示腱反射亢进,失调步态,双侧轻度辨距不良。入院化验示肌酐9.68mg/dl,尿素氮194.7mg/dl,余无殊。确诊为终晚期肾病,予血液透析医治。2周后临床症状好转。


            (图12:起病时MRI体现)


            (图13:复查时的MRI体现)

            事例4:17岁女人,头痛、吐逆,视力下降1月,查体无神经科体征,眼底镜可见视乳头水肿。血压204/160mmHg。承受降压医治。1月后复查MRI,病灶显着吸收。


            (图14:头颅MRI可见额叶、岛叶、颞叶、基底节区和脊髓病变)

            事例5:9岁女孩,头痛、吐逆伴视物含糊15天。既往两次周围性面瘫病史。神经科查体未见显着阳性体征。血压225/110章鱼竞猜下载-这篇文章把可逆性后部脑病综合征讲的太清楚了mmHg。实验室查看:血红蛋白8.8g/dL,肌酐1.77mg/dL,尿素氮38mg/dL。腰穿压力正常,脑脊液蛋白轻度升高(57mg/dL),IgG组成指数0.9,有核细胞10/10^6,红细胞70/10^6。寡克隆带阴性。TORCH、病毒性检测阴性。抗核抗体阴性。血NMO抗体阴性。B超示双侧肾脏萎缩。患者承受时间短的激素医治。1周后症状缓解,10天后复查MRI病灶彻底吸收。


            (图15:颅脑MRI可章鱼竞猜下载-这篇文章把可逆性后部脑病综合征讲的太清楚了见延髓和颈髓反常信号)

            确诊与辨别确诊


            关于急性和亚急性起病呈现神经系统症状,一起伴有特定的临床情况(如血压急剧升高,血压剧烈动摇,免疫抑制,本身免疫性疾病,肾衰竭,子痫前期或子痫)的患者需考虑PRES。PRES的临床症状和体征(如认识含糊,癫痫发生,头痛,视觉妨碍)并无特异性,也能够见于其它神经科疾病。PRES的辨别确诊包含可逆性脑血管缩短综合征、肾上腺脑白质营养不良、静脉窦血栓构成以及其它多种以下疾病(见表3)。

            1. 可逆性脑血管缩短综合征(RCVS)

            女人多于男性。诱发要素包含产后,触摸毒品、酒精和血液制品,挑选性5-羟色氨酸再吸取抑制剂,开释儿茶酚胺类的肿瘤等。临床特色为严峻头痛(突发,剧烈,雷击样),伴/不伴神经功用残缺,癫痫发生。脑结构印象体现正常;可伴有脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血或PRES。脑血管印象学:血管节段性狭隘与扩张(腊肠样体现),一般在小于3月时间内这些狭隘处消失。RCVS与PRES存在一起点,亦有别离,是否是同一机制尚不清楚。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)医治,预后杰出。


            (图16:可逆性脑血管缩短综合征DSA腊肠样体现)

            2.肾上腺脑白质营养不良

            为X染色体连锁隐性遗传病,由过氧化物酶缺少导致。安排中饱满极长链脂肪酸(VLCFA)病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功用低下。好发于儿童,也可见于成年人;简直均为男性;印象学典型体现:T2及FLAIR像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号,经过胼胝体压部,两边接连的呈“蝴蝶翼”状;增强扫描可见病变中心区域花环样强化,也可无强化。预后差,一般在呈现神经系统症状1-3年后逝世。


            (图17:肾上腺脑白质营养不良典型MRI体现)

            3. 静脉窦血栓构成

            静脉窦血栓构成常见症状为头痛、癫痫发生、局灶性神经功用残缺、认识妨碍和视乳头水肿。

            容易与PRES混杂,且PRES和静脉窦血栓构成具有一些一起风险要素,如妊娠,感染,本身免疫性疾病,服用激素等。MRV或DSA可发现静脉窦阻塞。


            (图18:静脉窦血栓构成的印象学体现[CT&DSA])

            表3 PRES的辨别确诊

            感染性脑炎

            进行性多灶性白质脑病

            ★CSF细胞数增多

            ★常伴免疫抑制,亚急性或缓慢起病

            ★CSF微生物或PCR阳性

            ★颅脑印象学可为单侧

            ★发热

            ★外周血白细胞增多

            渗透性脱髓鞘综合章鱼竞猜下载-这篇文章把可逆性后部脑病综合征讲的太清楚了征

            ★颅脑印象学可为单侧

            ★有快速纠正血钠或血糖病史

            ★欠好发顶枕叶

            本身免疫性或副肿瘤性脑炎

            ★典型的中心脑桥反常信号,蝙蝠翼状

            ★恶性肿瘤病史

            ★血清或CSF特异性抗体阳性

            ADEM

            ★颅脑印象学可为单侧

            ★儿童好发

            ★前期病毒或细菌感染、疫苗接种

            肿瘤性(淋巴瘤、胶质瘤、搬运瘤)

            ★50-75%患者有发热

            ★亚急性或缓慢起病

            ★印象上幕上病灶一般不对称

            ★恶性肿瘤病史

            ★近期体重下降

            中毒性白质脑病

            ★CSF细胞学反常

            ★毒物药物触摸史

            ★无临床和印象学上的好转

            ★毒物或药物筛查阳性

            ★颅脑印象学可为单侧

            ★症状常在数周内发展

            ★MRS示乳酸峰升高,NAA峰下降

            CNS血管炎

            ★常亚急性起病

            脑白质疏松

            ★CSF细胞数增多

            ★无急性临床症状

            ★细胞毒性水肿

            ★印象学上反常信号是接连的,且环绕脑室周围


            医治


            针对PRES无特异性医治办法。主要是对症医治和病因医治。

            高血压者需求医治高血压。关于伴有严峻高血压患者,开始数小时内降压方针是下降25%。降压时需防止显着的血压动摇,为了能平稳地降血压或许需求继续静脉给药。理论上,过快降压或许会引起脑缺血。癫痫发生者急性期需求抗癫痫药物。假如PRES由某种药物引起(如抗排异药物),则该药物需求停止服用,至少在急性期。

            预后


            PRES预后一般比较好,大都患者能够彻底康复。大都患者可在1周内康复,少量患者需求数周到达彻底缓解。

            并不是一切PRES患者都能够彻底康复的。部分研讨显现最严峻的类型可导致逝世,1-3月内随访逝世率约3-6%。严峻的神经功用残缺和逝世主要是因为颅内出血,后颅窝水肿伴脑干压榨或脑疝,或许弥漫性大脑水肿和颅内压增高。约10-20%患者可留传神经功用后遗症,包含永久性偏瘫,癫痫发生,视力下降,头晕。部分研讨显现颅内出血与不彻底康复相关。

            约5-10%PRES患者会复发,高血压未操控者比其它病因(如承受免疫抑制医治)复发率更高。

            回忆性研讨显现约10-15%患者数年章鱼竞猜下载-这篇文章把可逆性后部脑病综合征讲的太清楚了后再次呈现癫痫发生,但大都是因为诱发要素未操控,最常见为PRES复发。尚无前瞻性随机对照研讨辅导抗癫痫药物适宜运用时间。一般可在起病数周后和颅脑病灶消失后停用抗癫痫药物。

            [参考文献]

            1. Fugate JE, Rabinstein AA.Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions.Lancet Neurol. 2015 Sep;14(9):914-25.

            2. Gupta V, Bhatia V, Khandelwal N, Singh P, Singhi P.Imaging Findings in Pediatric Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES): 5 Years of Experience From a Tertiary Care Center in India.J Child Neurol. 2016 Aug;31(9):1166-73.

            3. Tari Capone F, Candela S, Bozzao A, Orzi F.A new case of brainstem variant of posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological features.Neurol Sci. 2015 Jul;36(7):1263-5.

            4. Blaa R, Maier S, Baubec EG, Bajk Z, Blaa A.Cerebellar and brainstem variant of posterior reversible encephalopathy syndrome.Acta Neurol Belg. 2015 Sep;115(3):401-3.

            5. Yi U, Karaolu P, Kurul SH, Soylu A, akmaki H, Kavuku S.Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome with spinal cord involvement in a 9-year-old girl.Brain Dev. 2016 Jan;38(1):154-7.

            6. Karia SJ, Rykken JB, McKinney ZJ, Zhang L, McKinney AM.Utility and Significance of Gadolinium-Based Contrast Enhancement in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome.AJNR Am J Neuroradiol. 2016 Mar;37(3):415-22.

            7. Ract I, Poujade A, Carsin-Nicol B, Mouriaux F, Ferr JC.Spinal cord involvement in posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES).J Neuroradiol. 2016 Feb;43(1):56-8.

            8. Zhang YX, Zheng Y, Zhang BJ, Zhang Y, Ding MP, Zhang BR.Variant Type of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome with Diffuse Cerebral White Matter and Brainstem Involvement Associated with Intracranial Hemorrhage.J Stroke Cerebrovasc Dis. 2016 Dec;25(12):e233-e235.

            9. Kunzmann J, Wolf H, Oberndorfer S.Generalised reversible encephalopathy syndrome: a variant of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES).BMJ Case Rep. 2015 Nov 26;2015.

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